Chiari tipo 1 con siringomielia

Malformazione di Chiari 1 con Siringomielia

Descrizione del caso – Chiari tipo 1 con siringomielia

Uomo di 22 anni, che da circa due anni accusava una sintomatologia algica in sede laterocervicale sn, irradiante nella spalla omolaterale a carattere continuo con sporadici episodi di esacerbazione.

Pochi mesi prima dell’osservazione il paziente nota una riduzione progressiva della stenia agli arti superiori, dapprima solo compiendo sforzi prolungati, diventando successivamente man mano più evidente.

Alcune Considerazioni sui Chiari tipo 1 con siringomielia

Esegue su consiglio del curante una Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) cerebrale e cervicale, che mostra malformazione di Chiari tipo 1 con siringomielia.

All’esame obiettivo si evidenzia moderata riduzione di forza alle prove in controresistenza agli arti superiori (4/5), più accentuata nella flessione dell’avambraccio ed abduzione del braccio (4-/5).

Riflessi osteotendinei ipoelicitabili e simmetrici, non deficit di sensibilità oggettiva termodolorifica, pallestesica e tattile.

Planning preoperatorio

RMN cerebrale e midollare in toto con acquisizione d’immagine in sagittale in T1 e T2 per valutare il grado di discesa delle tonsille cerebellari e l’estensione della cavità siringomielica. (vedi figure 1 e 2).

Si eseguono esami di routine, Rx torace, elettrocardiogramma ed ecocardiocolordoppler transesofageo per valutare eventuali pervietà fra le cavità cardiache, ai fini di escludere shunt destra-sinistra ed embolia gassosa, dato che l’intervento viene eseguito in posizione seduta.

Decorso postoperatorio

Il decorso postoperatorio è stato caratterizzato da un’immediata scomparsa della sintomatologia algica irradiante alla spalla sn. Il drenaggio lombare veniva lasciato in sede per 4 giorni con apertura e chiusura ogni due ore.

In sesta giornata postoperatoria veniva eseguita una RMN cranio-cervicale che mostrava iniziale risalita delle tonsille cerebellari e riduzione della cavità siringomielica.

Discussione Chiari Tipo 1 siringomielia

La siringomielia è per definizione una cavità longitudinale di liquido nella sostanza grigia e bianca midollare che si estende su più livelli. Rappresenta a tutt’oggi un’entità patologica poco compresa per quanto riguarda il meccanismo patogenetico.

Sono state avanzate, dalla prima scoperta nel 1600 ad oggi, numerose ipotesi con studi sperimentali più o meno articolati, che tuttavia non hanno dato esito ad un chiarimento assoluto.

Per certo si sa che la cavità siringomielica si forma e viene propagata da un’ostruzione di flusso del liquido cefalo-rachidiano (LCR) di varia natura e a vari livelli dello spazio subaracnoideo.

La maggior parte delle classificazioni si basa appunto sulla natura dell’ostruzione che può essere su base postraumatica o infiammatoria (con aracnoidite più o meno estesa), o come nel caso della sindrome di Chiari I, causato da incuneamento delle tonsille cerebellari all’ingresso del canale spinale a causa di una fossa posteriore piccola.

La siringomielia con Chiari I rappresenta il 60-75 % delle siringomielie.

La teoria patogenetica attualmente più accreditata si basa sull’ipotesi che le tonsille cerebellari incuneate nel canale rachideo provocano un gradiente pressorio fra il compartimento subaracnoideo craniale e spinale con un incremento della pressione a livello spinale.

L’ostruzione dello spazio subaracnoideo spinale impedisce il libero deflusso del LCR verso il compartimento craniale con la spinta del LCR all’interno del midollo.

Tale incremento pressorio è causato sia dalle pulsazioni arteriose che spingono le tonsille in basso a mo’ di pistone, sia dalle dilatazioni del plesso venoso epidurale nelle manovre di Valsalva, come per esempio negli starnuti o in sforzi particolari.

Approfondimenti

Non potendo defluire liberamente verso il compartimento craniale a causa dell’ostruzione, il LCR viene quindi forzato verso l’interno del midollo spinale attraverso i canali di Virchow-Robins, con iniziale edema e successiva formazione della cavità siringomielica vera e propria.

L’intervento terapeutico deve mirare alla rimozione dell’ostruzione, ripristinando uno spazio subaracnoideo pervio con conseguente normalizzazione dell’omeostasi del flusso liquorale e conseguente graduale riassorbimento della cavità siringomielica.

Interventi

Gli interventi a tal fine variano in termini di invasività dalla semplice decompressione osteodurale fino alla dissezione aracnoidea, coagulazione delle tonsille e otturazione dell’obex con un “tappo” muscolare.

Negli ultimi 5 casi trattati abbiamo inoltre posizionato un drenaggio lombare esterno temporaneo immediatamente dopo l’intervento di decompressione, che in tre casi ha dato esito ad una riduzione della cavità siringomielica notevolmente accelerata.

Crediamo che ciò sia dovuto ad un “circolo virtuoso” che si instaura mediante la sottrazione di LCR a livello spinale, favorendo così il flusso di LCR dalla cavità verso lo spazio subaracnoideo.

Dove dopo la decompressione occipito-cervicale è stato ripristinato un flusso normale in senso cranio-caudale e viceversa.

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Ultimo aggiornamento: maggio 2002.