Malformazioni artero venose

Malformazioni artero-venose cerebrali

Le malformazioni artero-venose (MAV) sono delle anomalie vascolari caratterizzate da una comunicazione diretta, patologica, tra arterie e vene.

Normalmente il sangue passa dalle arterie alle vene attraverso i capillari, vasi microscopici a parete molto sottile, a livello dei quali si realizzano gli scambi di sostanze nutritive tra sangue e tessuti.

Nelle MAV manca il normale letto capillare.

In queste lesioni il sangue passa dal distretto arterioso a quello venoso con alto flusso e ad alta pressione, percorrendo dei canali vascolari anomali, dilatati e tortuosi. Questi ultimi formano una sorta di gomitolo detto nidus.

Una MAV è quindi costituita da una o più arterie afferenti (feeders), da un nidus e da vene di drenaggio.

Cause Malformazioni artero-venose cerebrali
Le MAV sono lesioni congenite, presenti cioè fin dalla nascita e dovute ad un’anomalia di sviluppo del sistema vascolare embrionale.

Fanno eccezione le malformazioni artero-venose localizzate a livello delle meningi (fistole artero-venose durali), che sono invece acquisite.

La genesi delle fistole artero-venose durali è tuttora oggetto di studio: si ritiene che essa possa essere la conseguenza di un danno vascolare traumatico o infettivo, oppure di fenomeni di trombosi venosa.

Manifestazioni cliniche Malformazioni artero-venose cerebrali
Si stima che lo 0,1% degli individui sia portatore di una MAV cerebrale e che tali lesioni divengano sintomatiche nell’arco della vita solo nel 12% dei casi.

Spesso malformazioni asintomatiche vengono diagnosticate occasionalmente nel corso di esami neuroradiologici (TAC e RMN) eseguiti per altri motivi.

Le MAV interessano in egual misura i due sessi e si manifestano generalmente nei giovani adulti (20-40 anni).

Crisi epilettiche

Nel 30-40% dei casi la manifestazione clinica di esordio è l’epilessia.

Le MAV a localizzazione corticale possono infatti alterare l’attività elettrica del tessuto nervoso circostante.

Cefalea

Il 15% circa dei pazienti sintomatici soffre di episodi di cefalea simili all’emicrania.

Il dolore è verosimilmente causato da un incremento del flusso sanguigno nei vasi delle meningi.

Deficit neurologici delle Malformazioni artero-venose cerebrali

Alcuni pazienti con MAV cerebrale sviluppano un deficit neurologico, di tipo motorio (perdita di forza) o sensitivo (riduzione della sensibilità oppure parestesie, ovvero sensazioni cutanee anomale).

Questi sintomi sono dovuti a modificazioni del flusso ematico indotte dalla MAV.

La malformazione rappresenta infatti per il sangue una via preferenziale a bassa resistenza: il sangue arterioso viene dirottato verso la malformazione e sottratto alle aree cerebrali circostanti, che vanno incontro a sofferenza ischemica (meccanismo di “furto”).

Sanguinamento delle MAV Malformazioni artero venose

E’ la manifestazione più temibile di una MAV.

I sintomi del sanguinamento possono essere la cefalea, la comparsa improvvisa di un deficit neurologico, la perdita di coscienza. L’emorragia è dovuta alla rottura dei vasi del nidus, particolarmente fragili e sottoposti ad una elevata pressione.

Diagnosi per Malformazioni artero-venose cerebrali

La risonanza magnetica (RM) rappresenta un esame non invasivo di primo livello.

Qualora la RMN metta in luce un’alterazione dei vasi cerebrali indicativa della presenza di una MAV è necessario ricorrere ad esami diagnostici specifici di secondo livell

Trattamento delle Malformazioni artero-venose cerebrali
Il trattamento delle MAV è finalizzato a prevenire il sanguinamento, impedire lo sviluppo o l’aggravamento di deficit neurologici e, nei casi di epilessia farmaco-resistente, ad ottenere il controllo delle crisi.

Il trattamento delle MAV è raccomandato soprattutto nei pazienti giovani, esposti, negli anni a venire, ad un rischio complessivo di sanguinamento o di sviluppo di disturbi neurologici maggiore rispetto agli anziani.

Esistono tre tipi di terapia delle MAV: la chirurgia, il trattamento endovascolare e la radiochirurgia stereotassica.

Chirurgia
La chirurgia è il metodo di trattamento tradizionale delle MAV ed è tuttora quello che offre le maggiori possibilità di guarigione. Obiettivo della chirurgia è l’eliminazione permanente della comunicazione artero-venosa mediante l’interruzione delle arterie afferenti e la rimozione del nidus

Trattamento endovascolare per le Malformazioni artero-venose cerebrali
Il trattamento endovascolare ha l’obiettivo interrompere la comunicazione artero-venosa mediante l’iniezione di materiale embolizzante (sostanze acriliche) all’interno del nidus.

La procedura richiede l’introduzione di un micro-catetere vascolare che, sotto guida angiografica, viene fatto avanzare fino ai vasi afferenti alla malformazione.

Nella maggior parte dei casi l’embolizzazione non permette di ottenere l’esclusione completa e definitiva della MAV e non risulta quindi curativa.

Conclusioni

Spesso infatti la malformazione è “nutrita” da più arterie afferenti ed è costituita da molteplici compartimenti. Tali caratteristiche rendono difficoltosa l’embolizzazione completa della lesione.

L’embolizzazione parziale, sebbene non curativa, riveste comunque un ruolo terapeutico: essa può consentire di ridurre il rischio di emorragia o di migliorare la sintomatologia del paziente.

Torna all’elenco delle Patologie di Neurochirurgia

Ultimo aggiornamento: gennaio 2002.